Paralisi cerebrale Infantile o Sindrome di Little

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Paralisi cerebrale Infantile o Sindrome di Little

Messaggio Da Alessia Massaccesi il Gio 1 Mag 2014 - 17:43

Paralisi cerebrale Infantile o Sindrome di Little
La Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) viene così considerata come "un disturbo permanente ma non immodificabile della postura e del movimento, dovuto ad un difetto o ad una lesione cerebrale non progressiva, determinata prima che l'encefalo abbia compiuto i principali processi di maturazione morfo-funzionale; il disturbo motorio è prevalente, ma non esclusivo e può essere variabile per tipo e gravità" 
(AACP - Accademia Americana per la Paralisi Cerebrale - 1957).

Concepita inizialmente come deficit ortopedico di origine neurologica, veniva in breve tempo riconosciuta come una condizione patologica coinvolgente più sistemi funzionali ed in quanto tale soggetta all'attenzione di più specialisti e di più servizi.

In una fase successiva, più vicina ai nostri tempi, essa veniva considerata come un disordine complesso dello sviluppo, una disabilità che diventa sempre più evidente nel corso della crescita dell'individuo e che per questa ragione necessita di essere riconosciuta e trattata precocemente.

Che cos'è una paralisi cerebrale infantile
La paralisi cerebrale infantile costituisce un capitolo molto importante della neuropsichiatria infantile

E' molto difficile dare una definizione e fare una descrizione che vada ad attribuire unità a questo gruppo eterogeneo di sindromi anche se, dal punto di vista clinico, può essere considerato come un raggruppamento di quadri sintomatologici diversi accomunati da un evidente disturbo motorio di origine encefalica. 

Si può affermare che la PCI è definita come un'alterazione persistente, ma non immodificabile del movimento e della postura che si manifesta nel primo anno di vita ed è dovuta ad un'alterazione non progressiva del Sistema Nervoso Centrale

Il disturbo più evidente di questa sindrome è il disturbo della motilità. Questa manifestazione clinica è sempre accompagnata da altri disturbi, più o meno intensi, di tipo sensoriale, mentale e convulsivo.

Classificazione della PCI
Le PCI sono suddivise in quattro categorie principali: forme spastiche, atetosiche, atassiche e miste.

Le sindromi spastiche si verificano in circa il 70% dei casi. La spasticità è legata al coinvolgimento del motoneurone superiore e può inficiare in modo grave la funzione motoria. La sindrome può comportare emiplegia, paraplegia, tetraplegia o diplegia

Gli arti colpiti mostrano di solito un deficit di sviluppo e un aumento dei riflessi tendinei profondi, ipertono muscolare, diminuzione di forza e tendenza alle contratture. Sono caratteristiche un'andatura "a forbice" e una deambulazione sulle punte. 

Nei casi più lievi le limitazioni funzionali possono essere evidenziate soltanto durante l'esecuzione di alcune attività (p. es. la corsa).

In circa il 20% dei casi si riscontrano delle sindromi atetosiche o discinetiche, derivanti da un danno dei gangli della base

I movimenti involontari, lenti e contorti possono colpire gli arti (forma atetosica) o le parti prossimali degli arti e il tronco (forma distonica); si possono avere anche movimenti distali bruschi e a scatto (forma coreica). I movimenti aumentano con la tensione emotiva e scompaiono durante il sonno. 

È presente disartria, spesso grave.
Le sindromi atassiche si hanno in circa il 10% dei casi: esse sono dovute ad alterazione del cervelletto o delle sue connessioni. La diminuzione di forza, la perdita di coordinazione e il tremore intenzionale provocano instabilità, andatura a base allargata e difficoltà nell'eseguire movimenti rapidi o fini.

Le forme miste sono frequenti e costituite spesso da spasticità e atetosi; meno spesso c'è atassia e atetosi.

Trattamento
Non esiste un trattamento specifico e univoco per tutte le forme di paralisi cerebrale infantile, sebbene esistano attualmente un gran numero di metodiche riabilitative, spesso utilizzate in modo stereotipato e acritico. 

Alcuni di questi approcci (es. il metodo Bobath), validati dalla comunità scientifica, possono risultare di una certa utilità se inseriti in un progetto terapeutico globale; 
altri (es. il metodo Doman), privi di riscontri di efficacia e spesso impostati sulla ripetizione intensiva di esercizi passivi, rischiano di danneggiare le potenzialità residue di sviluppo del soggetto. 

Il progetto riabilitativo deve quindi necessariamente essere individualizzato e costantemente sottoposto al vaglio critico di professionisti esperti della 'storia naturale' della malattia per evitare l'applicazione di schemi rigidi e ripetitivi non in sintonia con il percorso di cambiamento del soggetto

E' infatti opportuno evitare la rincorsa affannosa e inutile di una "normalità" estetica e funzionale del movimento, concentrando piuttosto l'intervento sull'interpretazione delle strategie di adattamento messe in atto dall'individuo. 

Occorre ricordare che il soggetto con paralisi cerebrale infantile ha subito un danno più o meno esteso dei propri sistemi di elaborazione degli input percettivi e degli output motori. Egli è pertanto in grado di apprendere come sfruttare le proprie capacità residue, ma non è in grado di apprendere la "normalità", cioè di utilizzare spontaneamente e automaticamente gli schemi motori fluidi e complessi tipici di un sistema nervoso centrale intatto.

Un progetto riabilitativo globale deve anche prevedere il coinvolgimento attivo della famiglia del soggetto con PCI, predisponendo periodici colloqui di sostegno psicologico e favorendo la partecipazione dell'intero nucleo familiare alle scelte terapeutiche.

Presa in carico
Attualmente la presa in carico riabilitativa multidisciplinare si avvale dei seguenti strumenti:

  • l'esercizio terapeutico in sede ambulatoriale;
  • la chirurgia funzionale ortopedica e neurologica;
  • i farmaci inibitori della spasticità (es. la tossina botulinica);
    gli ausili.

http://www.leonardoausili.com/approfondimenti/paralisi-cerebrale

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