Panencefalite sclerosante subacuta

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Panencefalite sclerosante subacuta

Messaggio Da Alessia Massaccesi il Sab 2 Ago 2014 - 13:33

Panencefalite sclerosante subacuta

Sinonimi: Leucoencefalite sclerosante subacuta; Malattia di Van Bogaert
La panencefalite sclerosante subacuta (PESS) è un'encefalite progressiva cronica che si sviluppa pochi anni dopo l'infezione da morbillo ed è caratterizzata dalla demielinizzazione della corteccia cerebrale. 

A causa della diffusione dell'immunizzazione al morbillo, la PESS è oggi molto rara. 

Negli Stati Uniti, sono stati descritti meno di 10 casi. Tuttavia, in alcuni paesi (come l'India) vengono segnalati oltre 20 casi/per milione/l'anno. 

La PESS si presenta primitivamente nei bambini e nei giovani adulti, circa 2-8 anni dopo l'infezione iniziale. 
I maschi sono affetti molto più spesso delle femmine (3:1). 

Segni clinici
I pazienti presentano una storia di infezione da morbillo (sebbene sembrino essersi ristabiliti completamente dalla malattia)

La regressione motoria, il deterioramento cognitivo e le crisi (focali, toniche-cloniche o miocloniche generalizzate) sono i principali segni clinici. 

Il profilo elettroencefalografico (EEG) è caratterizzato da complessi periodici che sono specifici della malattia (onde lente simmetriche e bisincrone generalizzate di grande ampiezza con un lungo intervallo di ripetizione). 

La mioclonia, l'atassia, la disfunzione del sistema nervoso autonomo e la demenza si sviluppano gradualmente. 
La morte è preceduta da uno stato di incoscienza e dal coma. 

Le analisi istopatologiche sulle biopsie o sul cervello prelevato per via autoptica rivelano conglomerati perivascolari, inclusioni citoplasmatiche eosinofile, neurofagia e gliosi fibrosa. 

Causa
La PESS è dovuta a un virus mutato del morbillo che provoca un'infiammazione cerebrale persistente (rigonfiamento e irritazione). 

Diagnosi
La diagnosi si basa sull'anamesi, sugli esami clinici, sulle caratteristiche alterazioni EEGrafiche e sulla presenza di anticorpi antimorbillo nel liquido cerebrospinale. 

Diagnosi differenziale
La tomografia computerizzata o l'imaging con la risonanza magnetica vengono usati per individuare le lesioni cerebrali e per chiarire la diagnosi differenziale che si pone con numerose malattie neurologiche: la malattia di Creutzfeldt-Jacob, l'encefalopatia anossica, l'encefalopatia metabolica, l'insufficienza epatica, la tossicità da farmaci, la tireotossicosi e l'epilessia mioclonica progressiva

Al momento, non è disponibile una terapia curativa per la PESS

L'immunizzazione contro il morbillo è l'unico tipo di prevenzione possibile. Alcuni pazienti rispondono ai farmaci antivirali (ribavirina, amantadina) e necessitano di questo trattamento per il resto della loro vita. 

La PESS ha un decorso progressivo e provoca una morte prematura, di solito 1-4 anni dopo l'esordio della malattia.

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=it&Expert=2806

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Alessia Massaccesi

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