Sindrome di Kinsbourne

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Sindrome di Kinsbourne

Messaggio Da Alessia Massaccesi il Gio 27 Mar 2014 - 11:04

Sindrome di Kinsbourne

Sindrome opsoclonia-mioclonia 
La sindrome opsoclonia-mioclonia è un disturbo neurologico acquisito dell'infanzia che si manifesta secondariamente alla presenza di un neuroblastoma (sindrome paraneoplastica) o, più raramente, a un'infezione virale

L'incidenza è circa 0,2/1.000.000 di nuovi casi l'anno

Diagnosi
La diagnosi è basata su almeno tre dei seguenti criteri

  1. opsoclonia (involontaria, movimenti rapidi degli occhi), 
  2. atassia/mioclonia, disturbi comportamentali e del sonno, 
  3. presenza di neuroblastoma. 

I neuroblastomi sono presenti nell'80% dei casi. 

L'indagine d'elezione per la diagnosi di questa neoplasia è la risonanza magnetica total body, con somministrazione di gadolinio oppure con scansione elicoidale della regione paravertebrale. 

Trattamento
Il trattamento si basa sull'asportazione della neoplasia, la somministrazione di corticoidi a dosaggio elevato e, in caso di persistenza della sintomatologia, la somministrazione di immunoglobuline, di ciclofosfamide, oppure la plasmaferesi o l'uso di anticorpi monoclonali anti-CD20. 

Il decorso del neuroblastoma associato alla sindrome è, generalmente, favorevole. 

Tuttavia, in alcuni bambini, i disturbi comportamentali e cognitivi rispondono solo parzialmente alla terapia.

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=1183

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Alessia Massaccesi

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